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Le programme de dépistage néonatal de la surdité

Dans le cadre du programme de dépistage néonatal de la surdité permanente bilatérale, les professionnel(le)s de santé sont amenés à pratiquer des tests de dépistage chez tous les nouveau-nés.

Un document synthétique reprend et actualise les recommandations du Cahier des Charges régional. Il précise les conditions de mise en œuvre de ce dépistage.

Sommaire

L’importance du test pour une prise en charge précoce

La surdité congénitale bilatérale conduit à une absence ou à un trouble majeur de développement du langage, de la parole et de l’articulation chez l’enfant qui en est atteint.
Les deux premières années de vie sont essentielles pour le développement psychomoteur de l’enfant, pour le développement du langage oral, pivot de la communication. Les grandes fonctions se mettent en place pendant cette période, d’où la nécessité de prendre en charge l’enfant tôt.
Le dépistage à la naissance vise à repérer les surdités congénitales afin de les prendre en charge dans de bonnes conditions. Cette prise en charge est multidisciplinaire et peut être mise en place très tôt.
En l’absence de dépistage néonatal, le diagnostic de la surdité bilatérale sera fait le plus souvent devant un retard de langage, vers 18 mois, mais souvent bien plus tard, car la communication multisensorielle du nourrisson rend le déficit auditif difficile à repérer par l’entourage.
La prise en charge précoce de l’enfant sourd permet d’améliorer l’acquisition d’une communication verbale et non verbale, avec des impacts en termes de comportement, de sociabilité et de scolarité.

OEA- PEA

Deux méthodes permettent de pratiquer un test de dépistage :

  • les Oto-Emissions Acoustiques provoquées 
  • les Potentiels Evoqués Auditifs automatisés.

Ces deux tests ont été conçus pour être réalisés par du personnel non spécialisé et fournissent une réponse binaire : réussite ou échec.

Ce sont des émissions sonores issues de la contraction des cellules ciliées externes de la cochlée en réponse à une stimulation sonore, calibrée à 35 décibels (dB) pour les OEAP de dépistage, et recueillies au méat acoustique externe.

Les OEAP testent la boucle oreille externe/oreille moyenne/oreille interne/oreille moyenne/oreille externe, et ne sont donc pas abolies en cas d’atteinte portant sur les voies auditives en aval de la cochlée.
Le test est effectué 24 heures après la naissance, au cours du sommeil naturel du nourrisson, en mettant en place la sonde de stimulation-recueil dans le méat auditif, et en enregistrant une oreille puis l’autre.

Il existe des « faux négatifs », c’est-à-dire d’OEAP présentes chez un nouveau-né pourtant sourd. Il s’agit alors de neuropathies auditives par atteinte élective des cellules ciliées internes de la cochlée (qui sont les véritables cellules sensorielles auditives transmettant l’information acoustique aux fibres du nerf auditif), synaptopathie auditive, ou atteinte des voies auditives.

Les PEAA enregistrent l’activité électrique des voies auditives jusqu’aux premiers relais du tronc cérébral en réponse à une stimulation sonore explorant les fréquences entre 2 000 et 4 000 Hz.
L’appareil est calibré pour délivrer des sons d’une intensité de 35 dB.
Le test est effectué chez un enfant en sommeil naturel, en stimulant simultanément les deux oreilles (via deux oreillettes à usage unique, collées chacune sur un pavillon), et en recueillant l’activité électrique par des électrodes collées sur le front et la nuque de l’enfant.
Les faux négatifs (PEAA normaux malgré l’existence d’une surdité) se limitent aux surdités atteignant électivement les fréquences inférieures ou égales à 1 000 Hz.

La prise en charge du nouveau-né suspecté de déficience auditive

Lorsque le test de contrôle à distance (réalisé après les tests non concluants en maternité) reste suspect, l’enfant est orienté vers une consultation spécialisée en audiologie infantile, où sera effectué le bilan complet de son audition.

Lorsque le test de contrôle à distance (réalisé après les tests non concluants en maternité) reste suspect, l’enfant est orienté vers une consultation spécialisée en audiologie infantile, où sera effectué le bilan complet de son audition. Celui-ci comporte :

  • une étude des antécédents familiaux et personnels, avec recherche des facteurs de risque,
  • un examen clinique (recherche de signes de surdité syndromique), examen des tympans sous microscope,
  • un enregistrement des PEA, des ASSR (auditorysteady-state responses), des OEAP, et une impédancemétrie des tympans,
  • une audiométrie comportementale.

Ce bilan permet d’infirmer ou de poser le diagnostic de surdité en précisant le type d’atteinte auditive (transmission, perception, ou mixte) et son degré (de léger à profond).
Le but de ce diagnostic précoce est de mettre en place une prise en charge adaptée au déficit auditif de l’enfant et aux souhaits des parents dès les premiers mois. Chaque enfant sourd, avec sa famille, nécessite un projet individuel.
La consultation d’annonce du diagnostic est longue et difficile. Elle nécessite une grande disponibilité des équipes médicales et paramédicales afin d’accompagner les familles face à l’annonce de ce handicap. Un suivi psychologique est toujours proposé.
Pour les surdités sévères ou profondes, un appareillage auditif sera proposé dès l’âge de 3 à 4 mois, associé à une rééducation orthophonique, le plus souvent au sein d’un centre de soins. Les différents projets linguistiques sont expliqués aux parents (oralisant, signé, bilingue).
S’ils souhaitent un projet oralisant, une implantation cochléaire pourra être proposée si nécessaire, dès l’âge de 10 à 12 mois.
Pour les surdités moyennes, l’objectif est d’appareiller les enfants avant l’âge de 9 mois. Une prise en charge orthophonique est aussi prescrite, le plus souvent en secteur libéral.
Il est parfois assez long de faire la part des choses entre une surdité congénitale, une surdité due à une otite séromuqueuse et une surdité congénitale aggravée par une otite séromuqueuse surajoutée. Pour cela, quand l’enfant présente une otite séromuqueuse qui gêne l’évaluation précise de l’audition, la pose d’aérateurs trans-tympaniques peut être proposée dès l’âge de 6 mois. La réalisation d’ASSR avec stimulation directe de l’oreille interne par conduction osseuse peut aussi aider à faire la part entre surdité neurosensorielle et surdité de transmission
Enfin, les surdités légères ne sont repérées qu’en partie par le dépistage néonatal, le seuil de détection des tests de dépistage étant établi à 35 dB, et la perte auditive en cas de surdité légère variant entre 20 pec et 39 dB.

Ce que vous devez savoir sur la surdité

La déficience auditive peut être plus ou moins profonde.
Quatre formes sont définies en fonction de l’importance de la perte auditive: surdité légère, moyenne, sévère ou profonde. Ce sont avant tout les surdités profondes (où aucune perception de la parole n’est possible) et les surdités sévères (où la parole même à voix forte est mal perçue) qui doivent être prises en charge très précocement.

Les surdités unilatérales n’entraînant en principe pas de retentissement sur le langage, le dépistage à la naissance vise donc avant tout à repérer les surdités bilatérales, mais toute surdité dépistée doit être prise en charge.

L’audition dépend de l’appareil de transmission (oreille externe et oreille moyenne) et de l’appareil de perception (oreille interne, nerf auditif et voies centrales).
On distingue donc en fonction de l’atteinte anatomique les surdités de transmission et les surdités de perception. Ces dernières liées habituellement à une atteinte de l’oreille interne sont aussi dénommées surdités neurosensorielles.

On distingue 2 types de surdités : les surdités congénitales dont est atteint 1 enfant sur 1000 et les surdités néonatales ou postnatales.

LES SURDITÉS CONGÉNITALES SE DÉCOMPOSENT EN :

Surdités génétiques qui représentent deux surdités de perception sur trois. Certaines sont isolées ; d’autres sont associées à des symptômes.
D’où la dénomination de :

Surdités syndromiques pour celles qui sont observées dans un ensemble clinique complexe pouvant toucher plusieurs organes. Parfois, le diagnostic du syndrome est évident. Chez d’autres enfants, la symptomatologie n’est pas franche. Il faut donc savoir rechercher des signes mineurs associés chez tout enfant sourd.
Surdités isolées non syndromiques pour les autres. Elles sont souvent récessives autosomiques (deux enfants voire plus peuvent être atteints dans la fratrie), mais peuvent aussi être dominantes (un parent peut être atteint).

Surdités acquises qui sont le plus souvent d’origine infectieuse (rubéole dont la prévention impose une vaccination, cytomégalovirus…), ou d’origine toxique.

LES SURDITÉS NÉONATALES ET POSTNATALES

Les surdités acquises après la naissance relèvent de causes diverses pouvant s’intriquer quand elles sont néonatales (anoxie, infection, traumatisme, toxique).
Des surdités génétiques peuvent aussi se révéler au cours des premières années de vie.
Les surdités de transmission de nature inflammatoire (otite séro-muqueuse) sont très fréquentes.

Les surdités acquises après la naissance relèvent de causes diverses pouvant s’intriquer quand elles sont néonatales (anoxie, infection, traumatisme, toxique).