Le programme de dépistage néonatal de la surdité
Dans le cadre du programme de dépistage néonatal de la surdité permanente bilatérale, les professionnel(le)s de santé sont amenés à pratiquer des tests de dépistage chez tous les nouveau-nés.
Un document synthétique reprend et actualise les recommandations du Cahier des Charges régional. Il précise les conditions de mise en œuvre de ce dépistage.
Sommaire
- Un programme national de dépistage précoce de la surdité permanente néonatale
pg 3 pg 4 - Le matériel requis page 5
- L’information des parents page 6
- Les professionnels habilités à réaliser le test page 7
- Méthode OEA-PEAa page 8
- La réalisation du test en pratique
pg 9 pg 10 pg 11 - Orientation pour un test de contrôle à distance (T3) page 12
- L’étape du contrôle à distance (T3)
pg 13 pg 14 - Transmission des résultats – Traçabilité page 15
- Annexes :
A1 Les Réseaux de Santé en Périnatalité
A2 Brochure « vérification de l’audition du nouveau-né »
A3 Carton de Guthrie
A4 Affiche « vérification de l’audition du nouveau-né »
A5 Consultations en audiologie infantile à visée diagnostique par PEA seuls ou ASSR (en cas de T3 non concluant)
A6 Fiche de liaison
A7 Fiche « diagnostic surdité »
A8 Page 9 du carnet de santé
A9 Circulaire DGOS relative au financement de la réalisation de la vérification de l’audition
L’importance du test pour une prise en charge précoce
La surdité congénitale bilatérale conduit à une absence ou à un trouble majeur de développement du langage, de la parole et de l’articulation chez l’enfant qui en est atteint.
Les deux premières années de vie sont essentielles pour le développement psychomoteur de l’enfant, pour le développement du langage oral, pivot de la communication. Les grandes fonctions se mettent en place pendant cette période, d’où la nécessité de prendre en charge l’enfant tôt.
Le dépistage à la naissance vise à repérer les surdités congénitales afin de les prendre en charge dans de bonnes conditions. Cette prise en charge est multidisciplinaire et peut être mise en place très tôt.
En l’absence de dépistage néonatal, le diagnostic de la surdité bilatérale sera fait le plus souvent devant un retard de langage, vers 18 mois, mais souvent bien plus tard, car la communication multisensorielle du nourrisson rend le déficit auditif difficile à repérer par l’entourage.
La prise en charge précoce de l’enfant sourd permet d’améliorer l’acquisition d’une communication verbale et non verbale, avec des impacts en termes de comportement, de sociabilité et de scolarité.
OEA- PEA
Deux méthodes permettent de pratiquer un test de dépistage :
- les Oto-Emissions Acoustiques provoquées
- les Potentiels Evoqués Auditifs automatisés.
Ces deux tests ont été conçus pour être réalisés par du personnel non spécialisé et fournissent une réponse binaire : réussite ou échec.
Les Oto-Emissions Acoustiques Provoquées (OEAP)
Ce sont des émissions sonores issues de la contraction des cellules ciliées externes de la cochlée en réponse à une stimulation sonore, calibrée à 35 décibels (dB) pour les OEAP de dépistage, et recueillies au méat acoustique externe.
Les OEAP testent la boucle oreille externe/oreille moyenne/oreille interne/oreille moyenne/oreille externe, et ne sont donc pas abolies en cas d’atteinte portant sur les voies auditives en aval de la cochlée.
Le test est effectué 24 heures après la naissance, au cours du sommeil naturel du nourrisson, en mettant en place la sonde de stimulation-recueil dans le méat auditif, et en enregistrant une oreille puis l’autre.
Il existe des « faux négatifs », c’est-à-dire d’OEAP présentes chez un nouveau-né pourtant sourd. Il s’agit alors de neuropathies auditives par atteinte élective des cellules ciliées internes de la cochlée (qui sont les véritables cellules sensorielles auditives transmettant l’information acoustique aux fibres du nerf auditif), synaptopathie auditive, ou atteinte des voies auditives.
Les Potentiels Evoqués Auditifs Automatisés (PEAA)
Les PEAA enregistrent l’activité électrique des voies auditives jusqu’aux premiers relais du tronc cérébral en réponse à une stimulation sonore explorant les fréquences entre 2 000 et 4 000 Hz.
L’appareil est calibré pour délivrer des sons d’une intensité de 35 dB.
Le test est effectué chez un enfant en sommeil naturel, en stimulant simultanément les deux oreilles (via deux oreillettes à usage unique, collées chacune sur un pavillon), et en recueillant l’activité électrique par des électrodes collées sur le front et la nuque de l’enfant.
Les faux négatifs (PEAA normaux malgré l’existence d’une surdité) se limitent aux surdités atteignant électivement les fréquences inférieures ou égales à 1 000 Hz.
Ce que vous devez savoir sur la surdité
DES SURDITÉS PLUS OU MOINS PROFONDES
La déficience auditive peut être plus ou moins profonde.
Quatre formes sont définies en fonction de l’importance de la perte auditive: surdité légère, moyenne, sévère ou profonde. Ce sont avant tout les surdités profondes (où aucune perception de la parole n’est possible) et les surdités sévères (où la parole même à voix forte est mal perçue) qui doivent être prises en charge très précocement.
DES SURDITÉS UNILATÉRALES OU BILATÉRALES
Les surdités unilatérales n’entraînant en principe pas de retentissement sur le langage, le dépistage à la naissance vise donc avant tout à repérer les surdités bilatérales, mais toute surdité dépistée doit être prise en charge.
DES SURDITÉS DE PERCEPTION OU DE TRANSMISSION
L’audition dépend de l’appareil de transmission (oreille externe et oreille moyenne) et de l’appareil de perception (oreille interne, nerf auditif et voies centrales).
On distingue donc en fonction de l’atteinte anatomique les surdités de transmission et les surdités de perception. Ces dernières liées habituellement à une atteinte de l’oreille interne sont aussi dénommées surdités neurosensorielles.
DES SURDITÉS D’ORIGINES VARIÉES
On distingue 2 types de surdités : les surdités congénitales dont est atteint 1 enfant sur 1000 et les surdités néonatales ou postnatales.
LES SURDITÉS CONGÉNITALES SE DÉCOMPOSENT EN :
• Surdités génétiques qui représentent deux surdités de perception sur trois. Certaines sont isolées ; d’autres sont associées à des symptômes.
D’où la dénomination de :
◦ Surdités syndromiques pour celles qui sont observées dans un ensemble clinique complexe pouvant toucher plusieurs organes. Parfois, le diagnostic du syndrome est évident. Chez d’autres enfants, la symptomatologie n’est pas franche. Il faut donc savoir rechercher des signes mineurs associés chez tout enfant sourd.
◦ Surdités isolées non syndromiques pour les autres. Elles sont souvent récessives autosomiques (deux enfants voire plus peuvent être atteints dans la fratrie), mais peuvent aussi être dominantes (un parent peut être atteint).
• Surdités acquises qui sont le plus souvent d’origine infectieuse (rubéole dont la prévention impose une vaccination, cytomégalovirus…), ou d’origine toxique.
LES SURDITÉS NÉONATALES ET POSTNATALES
Les surdités acquises après la naissance relèvent de causes diverses pouvant s’intriquer quand elles sont néonatales (anoxie, infection, traumatisme, toxique).
Des surdités génétiques peuvent aussi se révéler au cours des premières années de vie.
Les surdités de transmission de nature inflammatoire (otite séro-muqueuse) sont très fréquentes.
Les surdités acquises après la naissance relèvent de causes diverses pouvant s’intriquer quand elles sont néonatales (anoxie, infection, traumatisme, toxique).
